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囊性纤维化_百科词条

肺囊性纤维化(CPF或CF),是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸...

病因   临床表现   检查   诊断   鉴别诊断

baike.com/2019-11-12

囊性纤维化疾病_百科词条

囊性纤维化疾病是白种人中最常见的致死性常染色体隐性遗传病(亚洲人中罕见)。是由于大量黏液阻塞全身外分泌腺导致慢性阻塞性疾病和胰腺功能不全、囊性纤维化临床...

baike.com/2019-11-12

CF[囊性纤维化疾病]_百科词条

囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。

病因   临床表现   检查   诊断   治疗

baike.com/2019-11-12

囊性纤维化实验诊断_百科词条

囊性纤维化是由位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病,是一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺...

实验室检查   临床意义

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输精管缺如_百科词条

。近10余年来,随着对该病病因学探讨的逐渐深入,输精管缺如与囊性纤维化病...在一些家族中有聚集现象,而发现囊性纤维化病与先天性输精管缺如在临床上...,囊性纤维化病的临床和分子遗传学研究取得了重大进展,对该病与先天性输精管缺如关系...

症状   治疗   检查   并发症   精液检查临床意义

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囊状纤维化_百科词条

蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR).最常见的基因突变,△F508...不育;成年女性患者由于子宫颈分泌物粘稠,生育力降低,但许多患囊性纤维化...进展,最多分离到的是假单胞菌.假单胞菌的粘液样变种是唯一与囊性纤维化有关...

简介   发生率   病理学和病理生理学   症状,体征和并发症   病理说明

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洋葱假单胞菌肺炎_百科词条

严重疾病(如恶性肿瘤、囊性纤维化)。少数病人可能有菌血症。洋葱假单胞菌...、囊性纤维化)。少数病人可能有菌血症。洋葱假单胞菌性肺炎患者肺功能下降比铜绿假单胞...肺炎。在免疫机制严重受损和(或)晚期囊性纤维化患者,洋葱假单胞菌通过已...

疾病描述   疾病病因   病理机理   诊断检查   诊断治疗

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ivacaftor_百科词条

Kalydeco(ivacaftor)用于携带囊性纤维化跨膜电导调节因子...,R117H)的2-5岁囊性纤维化(CF)儿童患者。  此前,FDA已批准...。  Kalydeco是首个靶向囊性纤维化(CF)根本病因的药物,可使患者...

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柱状支气管扩张_百科词条

下降,但作为囊性纤维化表现之一的支气管扩张症仍很常见(参见第267节...,以及囊性纤维化病特征性的遗传和电解质异常.在先天性无输精管者(约占阻塞性...丰富的支气管扩张)活检可予考虑.对无囊性纤维化病且免疫损害宿主,当CT显示...

病因学和发病机制   病理生理学   症状和体征   诊断   治疗方法

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