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粘多糖病_百科词条

因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I(H)型患者面容丑陋,形似中国古建筑屋檐下天沟(承霤)...

介绍   病理生理   诊断检查   疾病介绍   疾病描述

baike.com/2019-11-12

粘多糖贮积_百科词条

粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解,导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而发生的疾病。 粘多糖是含氮的...

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多糖病_百科词条

黏多糖为一种复合大分子,主要由糖醛酸和己糖胺构成,分布在结缔组织的基质内,为软骨、角膜、血管壁和皮下组织的重要成分黏多糖贮积症发病后,软骨肌膜、肌腱、血...

概述   流行病学   病因   发病机制   临床表现

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粘多糖贮积症_百科词条

粘多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解粘多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失,粘多糖不能被降解代谢,最终贮积在体内而发生的疾病。该病是溶酶体贮积病中非常...

发病机制   发病原因   疾病分类   临床表现   辅助检查

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国际粘多糖日_百科词条

国际粘多糖日是每年的5月15日,旨在支持粘多糖沉积病患儿及其家属,同时表示对致力于该病研究和治疗的医学专家。

由来   活动   粘多糖沉积病

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尿液粘多糖检测_百科词条

尿液粘多糖检测是用苯胺蓝呈色法常作为粘多糖病的筛查。

正常值   临床意义   注意事项   检查过程   相关疾病

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粘多糖症Ⅳ型_百科词条

疾病,属常染色体隐性遗传,为先天性遗传性粘多糖代谢紊乱,尿中排出粘多糖过多引起,包括粘多糖症Ⅳa型与粘多糖症Ⅳb型 两个亚型。

分类   病理病因   临床表现及诊断   治疗及预防

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MPS[黏多糖贮积症]_百科词条

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻黏多...

细胞系统   粘多糖病   营销服务   生产环保   生产计划

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多糖酶_百科词条

粘多糖酶,因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特...

临床表现   辅助检查   化验分析   参考资料

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