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糖原累积症_百科词条

肝糖原累积症(glycogenstoragedisease,GSD) 为一组较少见的婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病,同胞子女发生率明显增加。肝...

病因和发病机制   病理   临床发现   诊断   治疗

baike.com/2019-12-07

糖原_百科词条

糖原(glycogen)(C₂₄H₄₂O₂₁)是一种动物淀粉,又称肝糖或糖元,由葡萄糖结合而成的支链多糖,其糖苷链为α型。是动物的贮备多糖。哺乳动物体内...

物质简介   物化性质   基本原理   合成   分解

baike.com/2019-12-07

糖原沉着_百科词条

②由于葡糖-6-磷酸不能转化为葡萄糖,以致糖酵解旺盛,丙酮酸未及氧化而乳酸生成过多,引起乳酸性酸中毒 。 ③由于长期低血糖促使脂肪分解增多,发生高脂血症...

疾病定义   疾病症状   诊断鉴别

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心肌糖原积累_百科词条

实际上可分为肝,心,肌肉三大类,如1型称为肝糖原沉积病(GSDI Gierke病),2型为心肌糖原沉积病(GSDI,pampe病等)。 3.胃纳差,呕吐...

疾病简介   发病原因   病理   临床表现   诊断鉴别

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糖原累积病_百科词条

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为1/(2万~2.5万)。糖原合...

病因   临床表现   检查   诊断   治疗

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糖原贮积病_百科词条

糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病。糖原贮积病有...

病因   临床表现   检查   诊断   治疗

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小儿糖原贮积病Ⅱ型_百科词条

小儿糖原贮积病Ⅱ型(GSD-Ⅱ)即酸性麦芽糖酶缺陷病,属常染色体隐性遗传性疾病。一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶,因...

病因   临床表现   检查   诊断   治疗

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糖原贮积病Ⅱ型_百科词条

糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原贮积病分为11...

病因   临床表现   检查   诊断   治疗

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小儿糖原贮积病Ⅰ型_百科词条

小儿糖原贮积病Ⅰ型(GSD-Ⅰ)是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称VonGierke病、葡萄糖-6-磷酸...

病因   临床表现   检查   诊断   治疗

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