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小儿腺苷脱氨酶缺乏症_百科词条

小儿腺苷脱氨酶缺乏症为常染色体隐性遗传性疾病。由于腺苷脱氨酶缺陷,导致核苷酸代谢产物脱氧腺苷三磷酸(dATP)的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pr...

病因   临床表现   检查   诊断   鉴别诊断

baike.com/2019-11-18

小儿腺苷脱氨酶缺乏_百科词条

小儿腺苷脱氨酶缺乏是一种氨基水解酶,参与嘌呤代谢过程,催化腺嘌呤核苷脱氨基变成肌苷。为常染色体隐性遗传性疾病。由于腺苷脱氨酶缺陷,导致核苷酸代谢产物dA...

疾病概述   发病机理   发病机制   临床症状   临床治疗

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现代临床实验诊断手册_百科词条

内容介绍内 容 提 要本书以现代综合医院临床实验诊断工作为依据,系统、全面地介绍了临床实验诊断项目。它既包括传统实验诊断的基本内...

内容介绍   作品目录

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小儿原发性免疫缺陷病_百科词条

诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷 ...排除医源性感染。③输血或血制品:选择性IgA缺乏症患者禁忌输血或血制品...IgA缺乏症患者的血液,或患者的自身贮血。有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血...

症状体征   用药治疗   饮食保健   预防护理   病理病因

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免疫缺陷性肺炎_百科词条

发现两种有生化异常的亚型.(1)腺苷脱氨酶缺乏 其胸腺组织可见淋巴样组织,但成熟停顿。腺苷脱氨酶见于哺乳动物各种细胞,其缺乏一般仅影响淋巴样细胞...缺乏症患者B淋巴细胞在形态上是成熟的,但不能制造和分泌IgA至血清或分泌物...

病因   临床表现   检查   诊断   治疗

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先天性免疫缺陷_百科词条

机制 先天性免疫缺陷的生物化学病理基础,除了腺苷脱氨酶缺陷和核苷磷酸化酶...:腺苷脱氨酶(ADA)缺陷者,可输注红细胞(其中富含ADA)或肌内注射牛...

病因与发病机制   临床类型与分类   临床表现   实验室检查和其他辅助检查   诊断要点

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小儿原发性免疫缺陷_百科词条

在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴...蛋白丢失性肠病(如肠淋巴管扩张症)维生素缺乏症(如维生素B12缺乏症...

小儿原发性免疫缺陷病?   发病原因?   治疗方法?

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基因治疗[医学术语]_百科词条

。因此,不仅一些涉及血液系统的疾病如ADA缺乏症、珠蛋白生成障碍性贫血...

基本信息   概念   主要分类   策略   基因治疗

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基因治疗_百科词条

。因此,不仅一些涉及血液系统的疾病如ADA缺乏症、珠蛋白生成障碍性贫血...

基本信息   概念   主要分类   策略   基因治疗

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原发性非特异性免疫缺陷病_百科词条

。   包括:   (1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型...人。   (2)孤立性IgA缺乏症:本病是最常见的先天性免疫缺陷病,患者...

病因   症状   检查   治疗

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