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神经节苷脂贮积症_百科词条

神经节苷脂类广泛存在于人体各种细胞内,而以脑和神经组织中含量最高。人脑内至少含有10种不同结构的节苷脂,GM1是最主要的一种。GMl的降解必需在溶酶体中...

发病原因   发病机制   病症体征   检查化验   预防保健

baike.com/2019-12-05

溶酶体贮积症_百科词条

溶酶体贮积症的特点是基于贮积物的复杂性及其组织分布与积聚速度的不同。

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神经鞘脂贮积症_百科词条

神经鞘脂贮积症所属现代词,指的是一类因溶酶体内神经鞘脂分解代谢相关酶的遗传性缺乏,使神经鞘脂降解障碍而堆积,导致器官的损害。

概述   神经鞘脂贮积症分类   临床表现   诊断与防治   遗传咨询

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黏脂贮积症Ⅰ型_百科词条

黏脂病是一组新发现的溶酶体病,近年来在遗传性代谢异常中引起较多注意。这类疾病的特点是溶酶体酸性水解酶有缺陷,从而在内脏和间质细胞内沉积过量的酸性黏多糖、...

概述   流行病学   病因   发病机制   临床表现

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GM2神经节苷脂沉积_百科词条

GM2神经节苷脂沉积症(GM2 Gangliosidosis)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,也称作GM1神经节苷脂贮积症 由溶酶体β-氨基己糖苷酶(H...

病因   分类   症状   诊断   治疗

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酶学活性检测_百科词条

重要性溶酶体贮积症是进行性疾病,随着细胞内底物的堆积,会影响到全身各个...贮积症是进行性疾病,随着患者年龄的增长,其症状逐渐严重,不及时治疗一旦形成...疾病具有重大的临床意义。溶酶体贮积症溶酶体贮积症病种之间的症状也交织...

重要性   溶酶体贮积症   流程及方法

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神经病变性急性戈谢综合征_百科词条

,最终导致疾病,称为溶酶体贮积症(lysosomal storage...概述 (Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病...脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶...

概述   疾病名称   英文名称   别名   分类

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葡萄糖脑苷脂酶缺乏症_百科词条

,最终导致疾病,称为溶酶体贮积症(lysosomal storage...甙病;脑甙沉积病;脑苷脂沉积病;脑苷脂沉积;脑苷脂网状内皮细胞病...。每一种酶的缺陷直接导致某一特定的生物大分子不能正常降解而在溶酶体中贮积。其...

概述   疾病名称   英文名称   别名   分类

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遗传代谢病_百科词条

几类:(1)大分子类 ①溶酶体贮积症 主要包括:戈谢病、法布里病(Fabry病)、异染性脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良、GM1神经节苷脂贮积症、GM2黑蒙性痴呆(Tay-Sachs病)、Sanhoff病、尼曼...

病因   临床表现   检查   诊断   鉴别诊断

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